Heterotopie jako przyczyna lekoopornej padaczki
Heterotopies - a cause of intractable epilepsy
Eleonora Jankowicz, Wojciech Sobaniec, Jerzy Walecki
Neurol Dziec 2002; 11, 21: 73-84
STRESZCZENIE
Heterotopie należą do grupy zaburzeń migracji neuronalnej powodujących między innymi tworzenie skupisk komórek nerwowych typu guzkowatego lub pasmowego w nieprawidłowym miejscu, najczęściej w istocie białej półkul mózgu. W doniesieniu przedstawiono proces migracji komórek nerwowych w rozwijającym się układzie nerwowym oraz czynniki zaburzające go. Opisano etiologię heterotopii, ich obraz anatomopatologiczny, a także następstwa kliniczne. Heterotopie mogą istnieć bezobjawowo i bywają wykrywane przypadkowo w MRI lub występują z różnymi objawami, m.in. z padaczką, zwykle oporną na leczenie. Typy napadów padaczkowych bywają różne. Niekiedy obserwuje się ich kilka u tego samego pacjenta. W pracy omówiono nieprawidłowości w zapisie elektroencefalograficznym (EEG), obrazie MRI oraz możliwości leczenia padaczki związanej z zaburzeniami migracji neuronalnej. Lekooporna padaczka objawowa często wymaga leczenia operacyjnego. W omówieniu zwrócono uwagę na genetyczne i pozagenetyczne przyczyny heterotopii, podkreślając znaczenie poradnictwa genetycznego oraz opieki nad ciężarną we wczesnym okresie ciąży. Podkreślono też znaczenie badania MRI w diagnostyce padaczki lekoopornej.
Słowa kluczowe: heterotopia, h. typu guzkowatego, h. typu pasmowego, etiologia, symp- tomatologia, oporna padaczka
ABSTRACT
Cortical heterotopies belong to the neuronal migration disorders leading to the formation of clusters of neurons in incorrect localization. In majority of cases, the modular and strip types of cortical cellular clusters are located in the white matter of cerebral hemispheres. This report presents data on nerve cells migration in the developing nervous system and factors which disturb this process. We describe the etiology, pathological picture and clinical sequelas of heterotopies. These disorders may occur asymptomatically and they are detected by the MRI or occur with epilepsy. The types of seizures are various. The abnormalities in the EEG, MRI picture and treatment of symptomatic epilepsy are presented. It is noteworthy that sometimes epilepsy due to neuronal migration disturbances is drug's resistant and needs the surgical intervention. We discuss the genetic and exogemous causes of heterotopies, the role of genetic counseling and of care for pregnant woman. The role of neuroimaging methods (MRI) in patients with refractory epilepsies is emphasized.
Key words: heterotopia, nodular h., band h., etiology, symptomatology, intractable epilepsy.
Scholar Google
PubMed