Vol. 27/2018 Issue 55
okładka czasopisma Child Neurology
powiększenie okładki
Journal Info

CHILD NEUROLOGY

Journal of the Polish Society of Child Neurologists

PL ISSN 1230-3690
e-ISSN 2451-1897
DOI 10.20966
Semiannual

EVALUATION
Polish Ministry of Science and Higher Education: 11
Index Copernicus: 80,00



Powrót

Zespół Rasmussena – problemy diagnostyczne i terapeutyczne. Opis przypadku


Rasmussen encephalitis – diagnostic and therapeutic problems. Clinical presentation




Katedra i Klinika Neurologii Wieku Rozwojowego Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu

Neurol Dziec 2009; 18, 35: 85-90
Full text PDF Zespół Rasmussena – problemy diagnostyczne i terapeutyczne. Opis
przypadku



STRESZCZENIE
Zespół Rasmussena (ZR) jest rzadką, postępującą chorobą mózgu, cechującą się opornymi na leczenie napadami padaczkowymi, często pod postacią padaczki częściowej ciągłej (EPC), regresem funkcji poznawczych i postępującymi deficytami neurologicznymi, głównie połowiczym niedowładem kończyn. Uważa się, że zespół Rasmussena jest schorzeniem o charakterze immunologicznym. Rozpoznanie choroby może być potwierdzone biopsją mózgu. Leczenie oparte jest na terapii immunomodulacyjnej, stosuje się immunoglobuliny, plazmaferezę i steroidy. Najefektywniejsze jest wykonanie funkcjonalnej hemisferektomii, ograniczonej do przypadków z jednopółkulowym uszkodzeniem mózgu. Cel pracy. Autorzy prezentują przypadek 12-letniej pacjentki z padaczką częściową ciągłą prawdopodobnie w przebiegu zespołu Rasmussena. Omówienie i wnioski. Z powodu nietypowego obustronnego uszkodzenia mózgu, opisany przypadek obrazuje diagnostyczne i terapeutyczne ograniczenia w opiece nad pacjentem.

Słowa kluczowe: Rasmussena, padaczka częściowa ciągła


ABSTRACT
Rasmussen encephalitis (RE) is a rare progressive disease that causes intractable seizures, often epilepsia partialis continua (EPC), cognitive decline and neurological deficits, especially hemiparesis. There is evidence that the patophysiology of RE is an immune-mediated. Biopsy findings may confirm the diagnosis of RE. The treatment is based on immune-modulating agents such as IVIG, plasmapheresis and steroids. The most effective therapy is the functional hemiparesis, limited to unilateral cases. Aim of study. Authors present a case-study of 12-years-old girl with epilepsia partialis continua. The clinical course suggests the Rasmussen encephalitis. Results and conclusion. Because of untypical bilateral changes, this case study illustrates the limitations of diagnostic and therapeutic options.

Key words: Rasmussen encephalitis, epilepsia partialis continua


PIŚMIENNICTWO
[1] 
Rasmussen T.B., Olszewski J., Lloyd-Smith D.: Focal seizures due to chronic localized encephalitis. Neurology, 1958:8, 435-445
[2] 
Bien O.G., Granata T., Antozzi C. et al.: Pathogenesis, diagnosis and treatment of Rasmussen encephalitis. Brain, 2005:128, 454-471
[3] 
Kim S.J., Park Y.D., Pillai J.J. et al.: A longitudinal MRI study in children with Rasmussen syndrome. Pediatr. Neurol., 2002:27, 282-288
[4] 
Andermann F., Farrell K.: Early onset Rasmussen’s syndrome: A malignant, often bilateral form of the disorder. Epilepsy Res., 2006, 259-262
[5] 
Robitaille Y.: Neuropathologic aspects of chronic encephalitis. In: Chronic encephalitis end epilepsy: Rasmussen’s syndrome. Andermann F. [red], Butterworth-Heinemann, Boston-London 1991.
[6] 
Wiendl H., Bien C.G., Bernasconi P. et al.: GluR3 antibodies prevalence in focal epilepsy but no specificity for Rasmussen’s encephalitis. Neurology, 2001:57, 1511-1514
[7] 
Watson R., Jiang Y., Bermudez I. et al.: Absence of antibodies to glutamate receptor type 3 (gluR3) in Rasmussen encephalitis. Neurology, 2004:63, 43-50
[8] 
Alvarez-Baron E., Bien Ch.G., Schramm J. et al.: Autoantibodies to Munc18, cerebral plasma cells and B-lymphocytes in Rasmussen encephalitis. Epilepsy Res., 2008:80, 93-97
[9] 
Panayiotopoulos C.P.: A Clinical Guide to Epileptic Syndromes and Their Treatment. Springer, London 2007.
[10] 
Obeso J.A., Rothwell C., Marsden C.D.: The spectrum of cortical myoclonus: from focal reflex jerks to spontaneous motor epilepsy. Brain, 1985:108, 171-191
[11] 
Chinchilla D., Dulac O., Robain O. et al.: Reappraisal of Rasmussen’s syndrome with special emphasis on treatment with high doses of steroids. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry, 1994:57, 1325-1333
[12] 
Tobias S.M., Robitaille Y., Hickey W.F. et al.: Bilateral Rasmussen encephalitis, post-mortem documentation in a five-year-old. Epilepsia, 2003:44, 127-130
[13] 
Granata T., Fusco L., Gobbi G. et al.: Expierence with immunomodulatory treatments in Rasmussen’s encephalitis. Neurology, 2003:61, 1807- 1810
[14] 
Schramm J., Clusmann H.: The surgery of epilepsy. Neurosurgery, 2008:62, 463-481
Powrót
 

Most downloaded
Autyzm dziecięcy – współczesne spojrzenie
Neurol Dziec 2010; 19, 38: 75-78
Obraz bólów głowy w literaturze pięknej i poezji na podstawie wybranych utworów
Neurol Dziec 2016; 25, 50: 9-17
Funkcjonalne systemy klasyfikacyjne w mózgowym porażeniu dziecięcym – Communication Function Classification System
Neurol Dziec 2014; 23, 46: 35-38

Article tools
Export Citation
Format:

Scholar Google
Articles by:Kupczyk K
Articles by:Gurda B
Articles by:Steinborn B

PubMed
Articles by:Kupczyk K
Articles by:Gurda B
Articles by:Steinborn B


Copyright © 2017 by Polskie Towarzystwo Neurologów Dziecięcych