Vol. 30-31/2021-2022 Nr 60
okładka czasopisma Child Neurology
powiększenie okładki
Journal Info

CHILD NEUROLOGY

Journal of the Polish Society of Child Neurologists

PL ISSN 1230-3690
e-ISSN 2451-1897
DOI 10.20966
Semiannual


Powrót

Kiedy znika pół twarzy… – zespół Parry’ego-Romberga, opis przypadku


When half of the face is gone... – Parry-Romberg Syndrome, a case report




1Katedra i Klinika Pediatrii i Neurologii Wieku Rozwojowego Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
2 Katedra i Klinika Pediatrii i Neurologii Wieku Rozwojowego Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
3 Studenckie Towarzystwo Naukowe przy Katedrze i Klinice Pediatrii i Neurologii Wieku Rozwojowego, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach, Wydział Lekarski w Katowicach

Neurol Dziec 2013; 22, 44: 41-46
Full text PDF Kiedy znika pół twarzy… – zespół Parry’ego-Romberga, opis przypadku



STRESZCZENIE
Wstęp. Zespół Parry’ego-Romberga jest rzadką chorobą, przebiegającą pod postacią atrofii połowy twarzy. Niejasna etiologia, bogata symptomatologia neurologiczna oraz podobieństwo do twardziny en coup de sabre sprawiają, że rozpoznanie oraz leczenie tego schorzenia nastręczają wiele trudności. Opis przypadku. Pięcioletni chłopiec z narastającym niedowładem lewych kończyn trafia na Oddział Neurologii Wieku Rozwojowego. Miesiąc wcześniej doznał urazu okolicy potylicznej. W badaniu fizykalnym stwierdzono asymetrię twarzy z linijnie przebiegającym zanikiem skóry i tkanki podskórnej w okolicy ciemieniowej, czołowej, jarzmowej i na brodzie po stronie prawej oraz z ogniskiem łysienia (objaw cięcia szablą). W badaniach obrazowych uwidoczniono asymetrię szerokości bruzd mózgu z poszerzeniem bruzd prawej półkuli, asymetrię komór bocznych (P > L) oraz asymetrię w zakresie naczyń mózgowych. Zlecono badanie histopatologiczne wycinka skórnego z okolicy objętej zanikiem. Na podstawie wykonanych badań i obrazu klinicznego rozpoznano zespół Parry’ego-Romberga. Wnioski. Zespół Parry’ego-Romberga jest chorobą niezwykle rzadką i nadal nie do końca poznaną. Problemy z klasyfikacją i brak dokładnych kryteriów rozpoznania nastręczają trudności diagnostycznych i utrudniają różnicowanie jej z twardziną linijną cięcia szablą. Rozpoznanie powinno spowodować wdrożenie systematycznej rehabilitacji ruchowej chorego mającej na celu zahamowanie postępów niepełnosprawności ruchowej. Leczenie farmakologiczne, w tym immunosupresyjne, nie zawsze przyczynia się do zahamowania procesu chorobowego.

Słowa kluczowe: Zespół Parry’ego-Romberga, zanik połowiczny, twardzina en coup de sabre, dziecko


ABSTRACT
Introduction. Parry-Romberg Syndrome is a rare disease characterized by a form of atrophy of face tissues. Unclear etiology, rich neurological symptomatology and similarity to scleroderma en coup de sabre make the diagnosis and treatment of this disease very difficult. Case report. 5-year-old boy with increasing left limb paresis goes to the Department of Developmental Neurology. Patient had sustained mild occipital trauma a month earlier. Physical examination revealed facial asymmetry with a linear atrophy of the skin and subcutaneous tissue of the parietal, frontal, zygomatic region and focus of alopecia (symptom of en coup de sabre) on the right side of the chin. The imaging studies revealed the asymmetry of brain fissures width with extension of fissures in the right hemisphere, an asymmetry of the lateral ventricles (P > L) and an asymmetry of the cerebral vessels. The histopathological examination of skin stretches from the area with atrophy was ordered. According to examinations and clinical picture Parry-Romberg Syndrome was diagnosed. Conclusion. Parry-Romberg Syndrome is very rare and still not fully known. Problems with classification and lack of precise criteria make diagnostic difficulties and hinder the diversification with scleroderma en coup de sabre. The diagnosis should lead to implementation of an intensive patient physiotherapy to prevent the progression of physical disability. Pharmacological therapy including immunosuppressive not always contribute to the inhibition of the disease process

Key words: Parry-Romberg syndrome, hemiatrofia faciei, scleroderma en coup de sabre, child


PIŚMIENNICTWO
[] 
Tollefson M.M., Witman P.M.: En coup de sabre morphea and Parry- Romberg syndrome: a retrospective review of 54 patients. J Am Acad Dermatol 2007; 56: 257–263.
[] 
Sathornsumetee S., Schanberg L., Rabinovich E., et al.: Parry-Romberg syndrome with fatal brain stem involvement. J Pediatr 2005; 146: 429– 431.
[] 
Zubcov-Iwantscheff A.A., Thomke F., Goebel H.H., et al.: Eye movement involvement in Parry-Romberg syndrome: a clinicopathologic case report. Strabismus 2008; 16: 119–121.
[] 
Ignatowicz R., Michałowicz R., Kmieć T., et al.: Rodzinne występowanie choroby Parry’ego-Romberga. Pol Tyg Lek 1985; 40: 47–49.
[] 
Miller MT., Sloane H., Goldberg MF., et al.: Progressive hemifacial atrophy (Parry-Romberg disease). J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1987; 24: 27–36.
[] 
Cohen M.M. Jr.: Asymmetry: molecular, biologic, embryopathic, and clinical perspectives. Am J Med Genet 2001; 101: 292–314.
[] 
Mazzeo N., Fisher J.G., Mayer M.H., et al.: Progressive hemifacial atrophy (Parry-Romberg syndrome). Case report. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 1995; 79: 30–35.
[] 
Cory R.C., Clayman D.A., Faillace W.J., et al.: Clinical and radiologic findings in progressive facial hemiatrophy (Parry-Romberg syndrome). AJNR Am J Neuradiol 1997; 18: 751–757.
[] 
Bergler-Czop B., Lis-Święty A., Brzezińska-Wcisło L.: Scleroderma linearis: hemiatrophia faciei progressiva (Parry-Romberg syndrome) without any changes in CNS and linear scleroderma “en coup de sabre” with CNS tumor. BMC Neurology 2009; 9: 39.
[] 
Menascu S., Padeh S., Hoffman C., et al.: Parry-Romberg syndrome presenting as status migrainosus. Pediatric Neurology 2009; 40: 321– 323.
[] 
Sommer A., Gambichler T., Bachrach-Buhles M., et al.: Clinical and serological characteristics of progressive facial hemiatrophy: a case series of 12 patients. J Am Acad Dermatol 2006; 54: 227–233.
[] 
Błaszczyk M., Królicki L., Krasu M., et al.: Progressive facial hemiatrophy: central nervous system involvement and relationship with scleroderma en coup de sabre. J Rheumatol 2003; 30: 1997–2004.
[] 
Stone J.: Parry-Romberg syndrome: a global survey of 205 patients using the Internet. Neurology 2003; 61: 674–676.
[] 
Yano T., Sawaishi Y., Toyono M., et al.: Progressive facial hemiatrophy after epileptic seizures. Pediatr Neurol 2000; 23: 164–166.
[] 
Paprocka J., Jamroz E., Adamek D., et al.: Difficulties in differentiation of Parry-Romberg syndrome, unilateral facial sclerodermia and Rasmussen syndrome. Childs Nerv Syst 2006; 22: 409–415.
[] 
Roller E., Reifenberger J., Homey B., et al.: Hemiatrophia faciei progressiva (Parry-Romberg syndrome). Hautarzt 2006; 57: 905–906.
Powrót
 

Most downloaded
Semiologiczna i psychiatryczna charakterystyka dzieci z psychogennymi napadami rzekomopadaczkowymi
Neurol Dziec 2018; 27, 55: 11-14
Autyzm dziecięcy – współczesne spojrzenie
Neurol Dziec 2010; 19, 38: 75-78
Obraz bólów głowy w literaturze pięknej i poezji na podstawie wybranych utworów
Neurol Dziec 2016; 25, 50: 9-17

Article tools
Export Citation
Format:

Scholar Google
Articles by:Kopyta I
Articles by:Wesołek-Kamińska B
Articles by:Wołek O
Articles by:Kula O

PubMed
Articles by:Kopyta I
Articles by:Wesołek-Kamińska B
Articles by:Wołek O
Articles by:Kula O


Copyright © 2017 by Polskie Towarzystwo Neurologów Dziecięcych