Wpływ czynników pozafarmakologicznych
na przebieg leczenia chorych z młodzieńczą
padaczką miokloniczną
The impact of nonpharmacological factors
on the disease course in patients with juvenile
myoclonic epilepsy
Elżbieta Szczepanik, Iwona Terczyńska, Jolanta Tryfon,
Dorota Antczak-Marach, Anetta Jeziorek, Tomasz Mazurczak
Klinika Neurologii, Epileptologii i Zaburzeń Snu u Dzieci i Młodzieży
Kierownik: dr n med. E. Szczepanik
Instytut Matki i Dziecka
Dyrektor: prof. dr hab. med. W. Woźniak
Neurol Dziec 2005; 14, 28: 33-40
STRESZCZENIE
Wstęp. Pomimo że leczenie farmakologiczne w młodzieńczej padaczce miokloniczej powoduje
całkowitą kontrolę napadów u większości chorych, to u około 10–50% dochodzi do nawrotów
napadów. Wynika to z faktu, że na przebieg tej choroby duży wpływ mają czynniki pozafarmakologiczne.
Celem pracy była ocena częstości występowania nawrotu napadów u chorych z młodzieńczą
padaczką miokloniczną (JME) oraz próba ustalenia przyczyny tych niepowodzeń leczniczych.
Materiał i metoda. Ocenie retrospektywnej poddano dane kliniczne i elektrofizjologiczne
36 pacjentów z JME, przyjętych do leczenia w latach 1990–2004, których okres obserwacji wynosił
co najmniej jeden rok. Analizowano szczególnie częstość nawrotów napadów oraz czynniki je
wyzwalające. W badanej grupie było 31 (86%) dziewcząt i 4 (14%) chłopców, którzy zachorowali
średnio w 12 roku życia (3 w 16 r.ż.). Okres obserwacji wynosił średnio 4,4 lat (1–10 lat). U 14
(39%) występowały napady miokloniczne i uogólnione toniczno-kloniczne, u 5 (14%) napady miokloniczne
i nieświadomości, u 16 (44%) trzy rodzaje napadów, u jednego wyłącznie mioklonie.
W badaniach EEG wrażliwość na FS stwierdzono u 28 (87,5%) spośród 32 badanych chorych.
Wszyscy, z wyjątkiem jednego pacjenta, otrzymywali preparaty kwasu walproinowego (VPA) w
średniej dawce 1000 ± 380 mg (w mono- lub bioterapii). Wyniki. Czas trwania leczenia wynosił
średnio 5 lat (od 1 roku do 15 lat). W trakcie obserwacji u 12 (33%) chorych obserwowano nawroty
napadów uogólnionych toniczno-klonicznych (GTCS). U 4 z nich, będących w okresie > 3-letniej
remisji, na zlecenie lekarza obniżono dawkę VPA do 300–400 mg, co spowodowało nawrót GTCS
(tzw. grupa z „nawrotami napadów z winy leczącego”). U pozostałych 8 (20% z 36) chorych nawroty
spowodowane były niestosowaniem się do zaleceń lekarza (tzw. grupa z „nawrotami napadów
z winy leczonego”). U 6 była to deprywacja snu, u 3 nieregularne przyjmowanie leków, u 3 efekt
fotostymulacji oraz u jednego zmęczenie. U trojga chorych zadziałał równoczasowo więcej niż
jeden czynnik wyzwalający. Wnioski. U chorych z JME ważną przyczyną nawrotów choroby, obok
nieregularnego przyjmowania leków, jest niestosowanie się do zaleceń dotyczących trybu i stylu
życia, zatem w sposobie prowadzenia tych chorych należy uwzględnić edukację dotyczącą czynników
pozafarmakologicznych, mogących mieć wpływ na nawrót napadów.
Słowa kluczowe: młodzieńcza
padaczka
miokloniczna (JME),
idiopatyczne padaczki
uogólnione, nawrót napadów
padaczkowych,
przestrzeganie zaleceń
lekarza, czynniki pozafarmakologiczne
ABSTRACT
Rationale. Although antiepileptic drug therapy offers complete seizures control for the majority
of patients with juvenile myoclonic epilepsy (JME), relapses occurr in about 10–50% patients.
It is due to the fact that nonpharmacological factors have a great impact on the disease course.
Purpose of this survey was to determine the frequency of relapses in patients with juvenile myoclonic
epilepsy (JME) and to determine causes of that treatment failure. Material and methods.
The records of clinical and EEG data from 36 patients with JME treated between 1990–2004
with follow-up lasting at least one year were studied retrospectively. Relapse rates and seizures
precipitating factors were particulary analized. In the study group 31 (86%) were female and 4
(14%) male. The average age onset was 12 years (range 7–14 years). Average of follow-up was
4,4 years (range 1–10 years). 14 (39%) patients had myoclonic and generalized tonic-clonic seizures, 5 (14%) patients had absence and myoclonic seizures, 16 (44%) patients had three types
of seizures and one patient had only myoclonic seizures. A photoparoxysmal response in EEG
tracing was present in 28 (87.5%) of 32 patients. All but one patients received valproic acid (VPA)
in the average dosage of 1000 ± 380 mg (as monotherapy or in bitherapy). Results. The average
period of treatment was 5 years (range 1–15years). During follow-up 12 (33%) of 36 patients had
relapses of generalized tonic-clonic seizures (GTCS). Among them in 4 patients who were seizure-
free for > 3 years dosage of VPA was reduced by doctors to 300–400 mg per day, but it resulted
in relapses of GTCS (so called group of “relapses due to doctor,s fault”). The remaining 8 (20%
of 36) patients relapsed because of non-compliance (so called group of “relapses due to patient,s
fault”). Relapses were precipitated by sleep deprivation (6 patients), failure to keep drug dosing
regimen (3 patients), flashing light stimuli (3 patients) and fatigue (one patient). Three patents had
more than one seizure precipitans. Conclusions. The important cause of relapses in patients
with JME is poor drug compliance with abnormal life style, so education of treated patient about
nonpharmacological factors as possible seizure precipitans should be considered.
Key words: juvenile myoclonic
epilepsy (JME),
generalized idiopathic
epilepsy, relapses, compliance,
nonpharmacological
factors