Rabdomioliza – przyczyny, obraz kliniczny i postępowanie

Rhabdomyolysis in clinical practice

Full text

Rabdomioliza to ciężki, potencjalnie zagrażający życiu zespół objawów wynikających z ostrego uszkodzenia mięśni. Do klasycznej triady objawów zalicza się ból, osłabienie mięśni oraz brunatne zabarwienie moczu. Zespół ten związany jest z ryzykiem wystąpienia powikłań, takich jak ostre uszkodzenie nerek czy zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego. Oznaczanie stężenia kinazy kreatynowej we krwi stanowi złoty standard w diagnostyce choroby. Ponadto zaleca się również monitorowanie parametrów funkcji nerek. Rabdomioliza powodowana jest przez szereg różnych przyczyn, od częstszych, nabytych, po rzadkie, uwarunkowane genetycznie. Do najczęstszych przyczyn zalicza się uraz, wysiłek fizyczny, ekspozycja na leki czy substancje toksyczne. Rabdomioliza jest rzadkim powikłaniem terapii statynami, nieco częściej występuje w przypadku politerapii z innymi lekami hipolipemizującymi. Wrodzona skłonność do wystąpienia rabdomiolizy opisywana jest w wielu zespołach należących do zróżnicowanej grupy chorób nerwowo- mięśniowych i metabolicznych. Do najważniejszych z nich należą hipertermia złośliwa, zaburzenia metabolizmu glikogenu, zaburzenia procesu betaoksydacji kwasów tłuszczowych czy miopatie mitochondrialne. Diagnostyka różnicowa oparta jest na obrazie klinicznym, analizie czynników wywołujących oraz właściwym doborze badań dodatkowych. Nawracające epizody rabdomiolizy, dodatni wywiad rodzinny, cechy przewlekłej miopatii powinny skłaniać do poszukiwania przyczyny wrodzonej. W leczeniu powszechnie stosowane jest intensywna dożylna płynoterapia. Głównym celami terapii jest usunięcie przyczyny wywołującej uszkodzenie mięśni, prewencja uszkodzenia nerek i leczenie zaburzeń elektrolitowych. W niektórych przypadkach może być wymagane leczenie nerkozastępcze. Ogólna śmiertelność kształtuje się na poziomie 8%.

Słowa kluczowe: rabdomioliza, etiologia, diagnostyka, miopatie wrodzone.

Rhabdomyolysis is a serious, potentially life threatening condition resulting from acute muscle damage. The characteristic clinical features of rhabdomyolysis include myalgia, muscle weakness and dark colored urine. This syndrome is related to a high risk of complication, for example, acute kidney injury or disseminated intravascular coagulation. Serum creatinine kinase concentration is considered the biochemical gold standard for diagnosing rhabdomyolysis. Serial monitoring of renal function should be a standard procedure. Rhabdomyolysis is caused by a number of causes, more often acquired than genetically conditioned. Acquired causes include trauma, physical exercise, medication or toxic exposure. Rhabdomyolysis is a rare complication of statin therapy, it is more common in polytherapy with other lipid-lowering drugs. Inherited predisposition to massive muscle injury can occur with numerous diseases from heterogeneous group of neuromuscular or metabolic disorders. The most important ones include malignant hyperthermia, glycogen metabolism disorders, fatty acid beta-oxidation disorders or mitochondrial myopathies. Differential diagnosis should be based on clinical presentation, analysis of triggering factors and appropriate choice of laboratory tests. Recurrent episodes of rhabdomyolysis, positive family history or features of chronic myopathy should induce the search for an inherited cause. Intensive intravenous fluid infusions are widely used in treatment. The main goals of therapy are to remove the cause of muscle damage, prevention of kidney injury and treatment of electrolyte disturbances. In some cases renal replacement therapy may be required. Total mortality is about 8%.

Key words: rhabdomyolysis, etiology, diagnostic, inherited myopathy.