Vol. 29/2020 Issue 59
okładka czasopisma Child Neurology
powiększenie okładki
Journal Info

CHILD NEUROLOGY

Journal of the Polish Society of Child Neurologists

PL ISSN 1230-3690
e-ISSN 2451-1897
DOI 10.20966
Semiannual


Powrót

Acute ischemic stroke secondary to childhood primary angiitis of cerebral nervous system (cPACNS) - case report and literature review


Udar niedokrwienny mózgu w przebiegu dziecięcego pierwotnego zapalenia naczyń ośrodkowego układu nerwowego (cPACNS) - opis przypadku i przegląd literatury




Department of Developmental Neurology, Medical University of Gdańsk, Dębinki 7 street, 80-952 Gdańsk, Poland

https://doi.org/10.20966/chn.2020.59.474
Neurol Dziec 2020; 29, 59: 88-91
Full text PDF Acute ischemic stroke secondary to childhood primary angiitis of cerebral nervous system (cPACNS



ABSTRACT
Introduction: Primary angiitis of central nervous system in childhood (cPACNS) is a rare idiopathic inflammatory disease and an increasing cause of acute ischemic stroke in children. Due to heterogenous classification and poorly understood pathomechanism there are no estimated prevalence and treatment guidelines for PACNS in pediatric population. Case report: A 6-year-old boy with symptoms of acute ischemic stroke was admitted. Neurological examination revealed left hemiparesis. After exclusion of brain hemorrhage the patient was primarily treated with anticoagulants. Brain magnetic resonance (MRI) showed reduced flow with longitudinal stenosis in right internal carotid artery and right middle cerebral artery. Numerous ischemic focuses acute and chronic were found in right cortical and subcortical regions. Hematologic disorders were excluded, as were other inflammatory disorders. Due to imaging studies and clinical features primary angiitis was suspected. Corticosteroids were administrated and regression of neurological deficits was observed. Eventually cPACNS was diagnosed. Conclusion: cPACNS should be considered after exclusion of systematic, rheumatological and secondary causes of vasculitis. Fast diagnosis and administration of therapy is absolutely essential as most of the case series carried on adult population suggest a favorable clinical outcome of cPACNS early treated with steroids.

Key words: stroke, children, PACNS, vasculitis, inflammation


STRESZCZENIE
Wstęp: Dziecięce pierwotne zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego (ang. childhood primary angiitis of cerebral nervous system, cPACNS) jest rzadką, idiopatyczną chorobą zapalną. Jej rozpoznawalność w populacji dziecięcej wzrasta, jednak ze względu na brak jednoznacznej klasyfikacji zachorowalność w grupie pediatrycznej wciąż pozostaje nieznana. Patofizjologia choroby jest słabo poznana, co przyczynia się do braku wytycznych dotyczących leczenia. Opis przypadku: 6-letni chłopiec został przyjęty z objawami ostrego udaru niedokrwiennego mózgu. Przy przyjęciu w badaniu neurologicznym stwierdzono masywny niedowład połowiczy lewostronny. Po wykluczeniu krwotoku śródmózgowego włączono leczenie przeciwzakrzepowe. Badanie rezonansu magnetycznego mózgowia z funkcją angiografii (angio-MRI) wykazało redukcję przepływu i podłużne zwężenia w prawej tętnicy szyjnej wewnętrznej i prawej tętnicy środkowej mózgu. Liczne ogniska niedokrwienne, zarówno ostre jak i przewlekłe, zostały uwidocznione w regionach korowych i podkorowych obu półkul mózgu. Obraz radiologiczny odpowiadał pierwotnemu zapaleniu naczyń mózgowia. W trakcie procesu diagnostycznego wszelkie zaburzenia hematologiczne, jak i zapalenia tętnic na tle wtórnym zostały wykluczone. Ze względu na obraz MRI włączono leczenie sterydami, co spowodowało stopniową regresję deficytów neurologicznych, a także poprawę przepływu przez zwężone tętnice uwidocznioną w badaniu obrazowym. Ostatecznie postawiono rozpoznanie pierwotnego zapalenia naczyń mózgu (cPACNS). Podsumowanie: cPACNS powinno być podejrzewane u pacjentów z charakterystycznymi, podłużnymi zmianami w obrębie naczyń mózgowia, u których wykluczono wtórne przyczyny zapalenia naczyń. Szybka diagnoza i włączenie terapii są kluczowe dla regresji zmian neurologicznych i powrotu pacjenta do pełnej sprawności.

Słowa kluczowe: udar, dziecko, zapalenie naczyń, zapalenie


BIBLIOGRAPHY
[1] 
Greenham M., Gordon A., Anderson V., et.al.: Outcome in childhood stroke. Stroke 2016; 47: 1159–1164.
[2] 
Cnossen M.H., Aarsen F.K., Akker S.L., et al.: Paediatric arterial ischaemic stroke: Functional outcome and risk factors. Dev Med Child Neurol 2010; 52: 394–399.
[3] 
Sébire G.: Transient cerebral arteriopathy in childhood. Lancet 2006; 368: 8–10.
[4] 
Bernard T.J., Manco-Johnson M.J., Lo W., et al.: Towards a Consensus- Based Classification of Childhood Arterial Ischemic Stroke. Stroke 2012; 43: 371–377.
[5] 
Smitka M., Bruck N., Engellandt K., et al.: Clinical Perspective on Primary Angiitis of the Central Nervous System in Childhood (cPACNS). Front Pediatr 2020; 8: 1–12.
[6] 
Fullerton H.J., Wu Y.W., Sidney S., et al.: Risk of Recurrent Childhood Arterial Ischemic Stroke in a Population-Based Cohort: The Importance of Cerebrovascular Imaging. Pediatrics 2007; 3: 495-501.
[7] 
Rodriguez-Pla A., Monach P.A.: Primary Angiitis of the Central Nervous System in Adults and Children. Rheum Dis Clin North Am 2015; 41: 47–62.
[8] 
Giannini C., Salvarani C., Hunder G., et al.: Primary central nervous system vasculitis: pathology and mechanisms. Acta Neuropathol 2012; 123: 759–772.
[9] 
Salvarani C., Brown R.D., Calamia KT., et al.: Primary central nervous system vasculitis: analysis of 101 patients. Ann Neurol 2007; 62: 442–451.
[10] 
Benseler S.M., Silverman E., Aviv R.I., et al.: Primary central nervous system vasculitis in children. Arthritis Rheum 2006; 54: 1291–1297.
[11] 
Calabrese LM., Mallek J.: Primary angiitis of the central nervous system. Report of 8 new cases, review of the literature, and proposal for diagnostic criteria. Medicine (Baltimore) 1988; 67: 20-39.
[12] 
Mandal J., Chung S.A.: Primary Angiitis of the Central Nervous System. Rheum Dis Clin North Am 2017; 43: 503–518.
Powrót
 

Most downloaded
Semiologiczna i psychiatryczna charakterystyka dzieci z psychogennymi napadami rzekomopadaczkowymi
Neurol Dziec 2018; 27, 55: 11-14
Autyzm dziecięcy – współczesne spojrzenie
Neurol Dziec 2010; 19, 38: 75-78
Obraz bólów głowy w literaturze pięknej i poezji na podstawie wybranych utworów
Neurol Dziec 2016; 25, 50: 9-17

Article tools
Export Citation
Format:

Scholar Google
Articles by:Karolina A
Articles by:Piotr S
Articles by:Marta Z
Articles by:Kinga Z
Articles by:Ewa P
Articles by:Maria M

PubMed
Articles by:Karolina A
Articles by:Piotr S
Articles by:Marta Z
Articles by:Kinga Z
Articles by:Ewa P
Articles by:Maria M


Copyright © 2017 by Polskie Towarzystwo Neurologów Dziecięcych