Vol. 29/2020 Issue 59
okładka czasopisma Child Neurology
powiększenie okładki
Journal Info

CHILD NEUROLOGY

Journal of the Polish Society of Child Neurologists

PL ISSN 1230-3690
e-ISSN 2451-1897
DOI 10.20966
Semiannual


Powrót

Ocena funkcji motorycznych chorego z SMA IIIb poddanego fizjoterapii z jednoczesnym leczeniem lekiem Nusinersen - opis przypadku


Assessment of motor functions in a patient with SMA IIIb undergoing physiotherapy with simultaneous treatment with Nusinersen - a case study




Zakład Rehabilitacji Narządu Ruchu AWF Poznań, ul. Królowej Jadwigi 27/39 61-871 Poznań

https://doi.org/10.20966/chn.2020.59.475
Neurol Dziec 2020; 29, 59: 92-96
Full text PDF Ocena funkcji motorycznych chorego z SMA IIIb poddanego fizjoterapii
z jednoczesnym leczeniem l



STRESZCZENIE
Praca przedstawia zmiany w funkcjach motorycznych pacjenta z rdzeniowym zanikiem mięśni (SMA) IIIb w wyniku prowadzonej fizjoterapii i farmakoterapii lekiem Nusinersen (Spinraza). Zakres zmian monitorowano na podstawie analizy wyników punktacji przy użyciu skali Hammersmith Functional Motor Scale Expanded (HFMSE). Przy wykonywaniu testów z użyciem skali HFMSE badany był oceniany w trzystopniowej skali, składającej się z trzydziestu trzech czynności, mających na celu klasyfikację funkcjonalną osób z SMA III. W początkowym badaniu zaobserwowano wynik w skali HFMSE na poziomie 24 punktów z 66 możliwych do zdobycia. Wzrost zanotowano po sześciu miesiącach leczenia oraz prowadzonej fizjoterapii z 24 na 28 punktów, zmiany nastąpiły w testach dotyczących funkcji zmiany pozycji z leżenia tyłem do leżenia przodem i odwrotnie. Następny wzrost wystąpił po trzech miesiącach z 28 na 31 punktów, zmiany nastąpiły w testach dotyczących funkcji podporu ciała oraz zmiany pozycji z leżenia tyłem do siadu. Ostatni wzrost zaobserwowano po kolejnych trzech miesiącach z 31 na 34 punkty, zmiany nastąpiły w testach dotyczących funkcji wejścia do pozycji czworaczej oraz przemieszczania się w niej. Po przeanalizowaniu wniosków oraz porównaniu ich z opublikowanymi w artykułach naukowych wyników badań klinicznych, zaobserwowano wzrost funkcji motorycznych w skali HFMSE u pacjenta z SMA IIIb w wyniku prowadzonej fizjoterapii wspomaganej terapią lekiem Nusinersen.

Słowa kluczowe: SMA, Nusinersen (Spinraza), fizjoterapia, funkcje motoryczne, HFMSE


ABSTRACT
The paper presents changes in the motor functions of a patient with spinal muscular atrophy (SMA) IIIb as a result of physiotherapy supported by Nusinersen (Spinraza) therapy. The extent of the changes was monitored by analyzing the scores using the Hammersmith Functional Motor Scale Expanded (HFMSE). When testing with the HFMSE scale, the subject was assessed on a three-point scale consisting of thirty-three activities aimed at functional classification of people with SMA III. In the initial study the HFMSE score was 24 out of 66 possible. The increase from 24 to 28 points was noted after six months of treatment and physiotherapy, the changes occurred in the tests of the function of changing the position from supine to prone and vice versa. The next increase from 28 to 31 points occurred after three months, the changes occurred in the tests of the body support function and the change of position from supine to sitting. The last increase from 31 to 34 points was observed after the next three months, the changes took place in the tests of the function of entering the quadruple position and moving in it. After analyzing the conclusions and comparing them with the results of clinical trials published in scientific articles, an increase in motor functions in the HFMSE scale was observed in a patient with SMA IIIb as a result of physiotherapy supported by Nusinersen therapy.

Key words: SMA, Nusinersen (Spinraza), physiotherapy, motor functions, HFMSE


PIŚMIENNICTWO
[1] 
D'Amico A., Mercuri E., D Tiziano F., et al.: Spinal muscular atrophy. Orphanet Journal of Rare Diseases 2011; 6: 71.
[2] 
Zerres K., Rudnik-Schöneborn S., Forrest E., et al.: A collaborative study on the natural history of childhood and juvenile onset proximal spinal muscular atrophy (type II and III SMA): 569 patients. Journal of the Neurological Sciences 1997; 146: 67-72.
[3] 
Saniewska E., Saniewska N.: Wiedza pacjentów obciążonych rdzeniowym zanikiem mięśni (SMA) oraz ich opiekunów na temat choroby. PRYMAT, Białystok 2019.
[4] 
Tomczyński J., Werner B., Bartosiak I.: Fizjoterapia dzieci z rdzeniowym zanikiem mięśni. Pediatria Polska 2011; 86: 82-85.
[5] 
Małachowska-Sobieska M., Demczuk-Włodarczyk E., Wronecki K., et al.: Orteza dynamiczna Dunag 02. Fizjoterapia 2013; 21: 45-61.
[6] 
Dunaway S., Montes J., McDermott M., et al.: Physical therapy services received by individuals with spinal muscular atrophy (SMA). JPRM 2016; 9: 35-44.
[7] 
Adler S., Beckers D., Buck M.: PNF in Practice. An Illustrated Guide. Springer-Verlag Berlin Heidelberg, Heidelberg 2008.
[8] 
Darras B. T., Farrar M. A., Mercuri E., et al.: An Integrated Safety Analysis of Infants and Children with Symptomatic Spinal Muscular Atrophy (SMA) Treated with Nusinersen in Seven Clinical Trials. CNS Drugs 2019; 33: 919-931.
[9] 
Grędowska E., Modrzejewska S., Mazurkiewicz-Bełdzińska M.: Nusinersen w leczeniu rdzeniowego zaniku mięśni – praca poglądowa. Child Neurology 2019; 28: 17-21.
[10] 
Jędrzejowska M., Kostera-Pruszczyk A.: Rdzeniowy zanik mięśni – nowe terapie, nowe wyzwania. Child Neurology 2017; 26: 11-17.
[11] 
CunhaI M. C. B., Oliveira A. S. B., Labronici R. H. D. D., et al.: Spinal muscular atrophy type II (intermediary) and III (Kugelberg-Welander): Evolution of 50 patients with physiotherapy and hydrotherapy in a swimming pool. Arq. Neuro-Psiquiatr 1996; 54: 402-406.
[12] 
Divanoglou A., Tasiemski T., Augutis M., et al.: Active Rehabilitation – a community peer-based approach for persons with spinal cord injury: international utilisation of key elements. Spinal Cord 2019; 57: 897-905.
[13] 
O’Hagena J. M., Glanzmanb A. M., McDermott M. P., et al.: An expanded version of the Hammersmith Functional Motor Scale for SMA II and III patients. Neuromuscular Disorders 2007; 17: 693-697.
[14] 
Main M., Kairon H., Mercuri E., et al.: The Hammersmith functional motor scale for children with spinal muscular atrophy: a scale to test ability and monitor progress in children with limited ambulation. Eur J Paediatr Neurol 2003; 7: 155-159.
[15] 
Pera M. C., Coratti G., Mercuri E., et al.: Content validity and clinical meaningfulness of the HFMSE in spinal muscular atrophy. BMC Neurology 2017; 17: 39.
[16] 
Włodarczyk A., Gajewska E.: Przegląd metod oceny funkcjonalnej analizujących motorykę małą i dużą u chorych z rdzeniowym zanikiem mięśni. Child Neurology 2019; 28: 23-26.
[17] 
Chiriboga C. A., Swoboda K. J., Darras B. T., et al.: Results from a phase 1 study of nusinersen (ISIS-SMN(Rx)) in children with spinal muscular atrophy. Neurology 2016; 86: 890-897.
Powrót
 

Most downloaded
Semiologiczna i psychiatryczna charakterystyka dzieci z psychogennymi napadami rzekomopadaczkowymi
Neurol Dziec 2018; 27, 55: 11-14
Autyzm dziecięcy – współczesne spojrzenie
Neurol Dziec 2010; 19, 38: 75-78
Obraz bólów głowy w literaturze pięknej i poezji na podstawie wybranych utworów
Neurol Dziec 2016; 25, 50: 9-17

Article tools
Export Citation
Format:

Scholar Google
Articles by:Raczak MR
Articles by:Furmaniuk L

PubMed
Articles by:Raczak MR
Articles by:Furmaniuk L


Copyright © 2017 by Polskie Towarzystwo Neurologów Dziecięcych